性別難辨，似男又似女......這種橋段經常出現在影視及文學作品中，但你知道嗎？其實在現實生活中，也有類似的案例存在。再生醫學網獲悉，近日，福建泉州的一對夫妻碰見一件匪夷所思的事情——他們的兩個孩子，竟不知道到底是男還是女。

　　兩個孩子，性別均難辨

　　13年前，福建泉州的黃先生迎來了他的第一個孩子，但詭異的事情隨之發生，他竟不知道自己的孩子是男孩還是女孩。

　　說是男孩吧，可可染色體檢查結果卻是“XX”；說是女孩吧，看起來卻是個“帶把兒的”娃娃。

　　這奇怪的一幕，甚至整得當地的醫生們也一頭霧水。

　　但由于家庭貧困，黃爸爸無法帶孩子進行進一步的檢查和治療，令他沒想到的是，幾年后，當第二個孩子出生時，同樣的怪事又再次發生了！

　　為了徹底搞清楚兩個孩子的真實性別，多年來，黃先生輾轉多家醫院，但問題卻還是沒取得實質性解決。

　　罕見怪病，令男女難辨

　　在多方幫助下，黃先生帶著孩子來到福建醫科大學附屬第一醫院就診。

　　經過詳細檢查，醫生發現兩姐妹從遺傳學角度而言，確實是女性，有卵巢、子宮等器官。但體格檢查兩人的男性化情況較為嚴重。最終，醫生判斷她們患的是“先天性腎上腺皮質增生癥”這個常染色體隱性遺傳病。

　　既然病因找到了，那要怎么治療呢？

　　在經過探討和協商后，醫生評估得出兩人手術的方向是恢復“女兒身”。但由于姐妹倆陰道發育不良，尿道和陰道融合，共同通道長度僅為3厘米，給手術帶來了一定的挑戰。

　　好在手術很順利。待到出院時，兩個孩子終于恢復了“女兒身”。

　　據醫生介紹，先天性腎上腺皮質增生癥(CAH)是一種罕見的由于基因突變引起腎上腺類固醇合成途徑中的酶缺失，導致腎上腺皮質增生的常染色體隱性遺傳代謝病。在新生兒中，發病率為5-10/10萬。

　　雖然歷經坎坷，但最終結局尚算圓滿，在為黃先生的兩個孩子感到高興的同時，我們也能從中得到一些經驗教訓。對此，再生醫學網表示，此類遺傳性疾病雖然罕見，但并非是不可預防的，為避免此類事情再次發生，建議大家在生育前一定要做好健康與基因檢查。